Sarkoma, Kanker yang Rumit dan Agresif

Dr Richard Quek/Parkway Cancer Centre

Sarkoma adalah kanker yang berasal dari lapisan mesenkim tubuh kita.

Pada perkembangan manusia secara normalnya, antara struktur lainnya, lapisan mesenkim berkembang untuk membentuk jaringan penghubung, sel-sel lemak, otot, pembuluh darah dan tulang.

Dengan demikian, sarkoma dapat timbul dari berbagai bagian tubuh, termasuk kulit, jaringan penghubung, tulang, pembuluh darah dan bahkan organ-organ dalam.

Meskipun lebih jarang ditemukan dibandingkan kanker lain, kanker ini biasanya bersifat agresif. Sarkoma memang merupakan penyakit yang rumit dengan lebih dari 70 subtipe yang berbeda.

Secara luas, mereka dapat dibagi menjadi tumor tulang dan jaringan lunak. Lebih spesifik lagi, terdapat empat kelompok utama sarkoma yang membutuhkan metode pengobatan yang berbeda.

1. Soft tissue sarcoma (STS)

Soft tissue sarcoma (sarkoma jaringan lunak) adalah kelompok sarkoma yang rumit, dengan lebih dari 50 subtipe yang berbeda.

Subtipe yang lebih umum ditemukan meliputi liposarkoma (kanker lemak), leiomiosarkoma (kanker otot), sarkoma pleiomorfik tidak berdiferensiasi (sarkoma tidak berdiferensiasi), dan angiosarkoma (kanker pembuluh darah).

Sebagai kanker yang ada di mana-mana, STS dapat berasal dari bagian mana pun di dalam tubuh, mulai dari daerah kepala dan leher, hingga lengan, kaki, anggota tubuh, dan panggul.

Sarkoma dapat menyerang organ-organ dalam yang terdapat di dalam tubuh serta yang terletak di permukaan tubuh, pada kulit. Sarkoma yang berasal dari jantung, pembuluh darah dan kulit kepala juga lebih sering ditemukan.

Sebagai penyakit, STS sendiri tidaklah umum, yaitu ditemukan pada 5 dari 100.000 orang meskipun penyakit ini secara tidak proporsional menyerang orang yang lebih muda. Diperkirakan sekitar 10 hingga 15 persen kasus mungkin bersifat keturunan.

Sarkoma biasanya muncul sebagai massa dan dapat bertumbuh hingga sebesar 20 sentimeter atau lebih. Tergantung di mana lokasinya, sarkoma dapat menyebabkan gejala yang berbeda-beda, misalnya batuk (bila letaknya di dalam dada), pembengkakan anggota tubuh atau perut. Dapat terjadi nyeri maupun tidak yang berhubungan dengan massa tumor.

STS paling baik diobati dengan kombinasi antara operasi, radiasi dan kemoterapi. Setelah dilakukan, operasi untuk mengangkat sarkoma, radiasi dapat diberikan pada kasus di mana tumornya merupakan tingkat tinggi atau besar.

Kemoterapi dapat digunakan untuk memperkecil tumor sebelum operasi, atau untuk memperpanjang hidup dan meredakan gejala tumor telah menyebar. Zat kemoterapi tradisional dan terapi oral yang ditargetkan biasanya digunakan untuk menargetkan tumor ini, meskipun penelitian yang sedang berlangsung telah memberikan harapan bagi penggunaan obat imunoterapi pada beberapa bentuk STS.

Prognosis bagi yang terkena STS tampak menjanjikan, dengan kemungkinan sembuh atau remisi setelah pengobatan, bahkan pada kasus kanker telah menyebar. Oleh sebab itu, pemeriksaan dan pemindaian secara teratur sangatlah penting.

2. Sarkoma tulang

Sarkoma adalah kanker yang utamanya berasal dari tulang. Bentuk yang paling umum adalah osteosarkoma (tulang), diikuti oleh kondrosarkoma (tulang rawan), dan chordoma (notokorda). Osteosarkoma cenderung menyerang anak-anak dan orang dewasa muda, sementara kondrosarkoma dan chordoma menyerang orang dewasa dengan rentang usia yang luas.

Gejalanya meliputi nyeri tulang, pembengkakan tulang, dan fraktur setelah trauma kecil. Sarkoma tulang dapat dideteksi melalui rontgen, MRI, pemindaian PET, CT, dan tulang.

Pada kasus osteosarkoma, pasien biasanya diobati dengan kemoterapi selama 10 hingga 12 minggu, diikuti dengan operasi.

Bila memungkinkan, amputasi terhadap anggota tubuh yang terkena akan dihindari. Ini kemudian diikuti oleh kemoterapi untuk membasmi semua jejak tumor. Penggunaan kemoterapi sangatlah penting dan telah terbukti meningkatkan kelangsungan hidup sebesar 3 kali lipat, dari 20 persen bila hanya dengan operasi menjadi 70 persen dengan operasi dan kemoterapi.

Setelah pengobatan selesai, penting untuk melakukan pemantauan secara ketat dengan pengawasan penyakit. Bila kanker kambuh kembali, kemungkinan besar yang diserang adalah paru-paru. Oleh sebab itu, pemindaian pencitraan harus selalu meliputi paru-paru.

Tidak seperti kanker lain yaitu stadium 4 jarang dapat disembuhkan dengan operasi, bahkan pada osteosarkoma tingkat lanjut yang telah menyebar, dapat menyembuhkan 30 persen pasien. Pasien-pasien tersebut dipilih dengan baik dan biasanya memiliki satu atau beberapa lesi paru.

Oleh sebab itu, menemukan lesi ini secara dini saat mereka masih berukuran kecil dan dapat diatasi dengan operasi adalah hal yang penting.

3. Gastrointestinal stromal tumours (GIST)

Gastrointestinal Stromal Tumour juga dikenal sebagai GIST, muncul di saluran pencernaan. Sarkoma jenis ini merupakan akibat dari mutasi gen, secara spesifik gen KIT atau PDGFRA. Mutasi ini menyebabkan terjadinya pertumbuhan sel yang tidak terkendali, yang pada akhirnya menimbulkan terjadinya pembentukan tumor.

GST sangatlah jarang, hanya dijumpai 15 kasus dalam 1 juta orang.

Bentuk sarkoma ini dapat diobati dengan sangat efektif dengan target terapi dalam bentuk penghambat tirosin kinase oral (tablet oral), yang membantu untuk mencegah pertumbuhan sel kanker.

Salah satu terapi pertama jenis ini adalah imatinib, yang secara konsisten memperlihatkan dapat memperkecil tumor pada dua pertiga dari semua pasien GST. Sebelum adanya obat ini, tidak ada terapi yang efektif, dan angka kelangsungan hidup bagi mereka yang menderita GIST stadium 4 hanyalah sekitar 18 bulan.

Dengan adanya imatinib, median angka kelangsungan hidup telah sangat meningkat menjadi lebih dari lima tahun, bahkan pada pasien yang berada pada stadium 4. Imatinib dapat ditoleransi dengan baik oleh banyak pasien, dengan efek samping yang sedikit. Pengobatan dengan imatinib pun nyaman karena diberikan secara oral.

Imatinib juga telah digunakan untuk mencegah kambuhnya GIST setelah operasi (terapi adjuvant). Penelitian menunjukkan bahwa mengonsumsi imatinib setelah operasi mengurangi risiko terjadinya kekambuhan dan memperbaiki kelangsungan hidup pasien yang menderita penyakit berisiko tinggi.

Selain itu, karena imatinib sangat efektif dalam memperkecil GIST, kadang kala imatinib diberikan sebelum operasi untuk memperkecil tumor yang besar sehingga dapat mengurangi luas dan morbiditas operasi. Sebuah contoh adalah GIST yang timbul pada dubur yang mungkin dibutuhkan operasi dengan pemasangan kantung kolostomi permanen untuk membuang seluruh tumor.

Pada kasus seperti itu, imatinib dapat digunakan untuk memperkecil ukuran tumor sehingga daerah operasi dapat lebih dibatasi dan dengan demikian pasien tidak perlu menggunakan kantung kolostomi permanen.

Dengan pesatnya perkembangan ilmiah dalam bidang GIST, pasien yang gagal dalam pengobatan lini pertama dengan imatinib kini memiliki dua tambahan obat yang telah disetujui untuk digunakan, yaitu sunitinib dan regorafenib. Uji klinik obat-obat lain pun banyak yang sedang berlangsung.

4. Sarkoma Ewing (EWS) dan Rhabdomiosarkoma (RMS)

Baik Sarkoma Ewing (EWS) maupun Rhabdomiosarkoma (RMS) adalah sarkoma yang sangat agresif. Namun, untungnya mereka pun sangat sensitif terhadap obat-obat kemoterapi. Mereka dapat tumbuh dalam jaringan lunak dan tulang serta berasal dari beraneka bagian tubuh, seperti kepala dan leher, tulang belakang atau tulang yang panjang, kaki dan tangan, serta di dalam dada. Sarkoma ini cenderung menyerang anak-anak dan orang dewasa muda.

Di bawah mikroskop, EWS dan RMS dapat tampak serupa, dan terkadang salah dikenali sebagai kanker yang lain, oleh sebab itu diagnosis yang akurat sangatlah penting. Uji molekular dapat dibutuhkan untuk menegakkan diagnosis serta membantu prognosis.

EWS dan RWS sensitif terhadap kemoterapi dan biasanya diobati dengan kombinasi zat kemoterapi selama sembilan hingga 12 bulan. Operasi dan/atau radiasi juga termasuk dalam protokol terapi untuk mengendalikan tumor lokal.

EWS memiliki angka kesembuhan yang tinggi –angka kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien dengan EWS yang terlokalisir adalah 75 persen, dan bahkan pada pasien yang kankernya telah menyebar, angka kelangsungan hidupnya dapat mencapai 25 persen. Untuk RMS, angka kelangsungan hidup bergantung kepada subtipe penyakit dan usia pasien.